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jueves, 29 de enero de 2015

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

      La enfermedad mixta del tejido conectivo es un síndrome raro que se caracteriza por la aparición de fenómeno de Raynaud (disminución del flujo normal de la sangre a las puntas de los dedos cuando están expuestos al frío, que se manifiesta con sudoración y frialdad distal en los dedos de manos y pies y coloración azulada o rojiza parcheada de la piel de los dedos), artritis (inflamación de las articulaciones), empastamiento y edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) en las manos, debilidad muscular, disfagia (dificultad para tragar), acidez y disnea (dificultad en la respiración). Consiste en la mezcla de síntomas presentes en otras enfermedades del colágeno como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiositis y artritis reumatoide, pero sin cumplir criterios diagnósticos para ninguna de ellas.



      Fue descrita por primera vez por Sharp en 1972. Se estima que la prevalencia es de aproximadamente 3 casos por 100.000 habitantes. Afecta predominantemente a mujeres de cualquier edad aunque, los primeros síntomas suelen ocurrir entre los 15 y los 25 años. Cuando se produce en los niños suele ser más grave.

      Puede manifestarse en la piel o en cualquier parte del organismo.
La manifestación más frecuente es la aparición de edema, esclerodactilia (esclerodermia limitada a los dedos) y sudoración en las manos, que a menudo están tan inflamadas y empastadas, que los dedos parecen “salchichas”. En la piel pueden aparecer cambios parecidos a los de la esclerodermia.
     
     La artritis es una manifestación habitual en manos, codos, muñecas y rodillas, que suele producir dolor y puede aparecer como síntoma inicial de esta patología, pudiendo llegar a deformar las articulaciones.  

     La enfermedad mixta del tejido conectivo también puede cursar con debilidad muscular y mialgias (dolores musculares), que pueden ser intensas.
   
     La disnea se debe a que esta enfermedad provoca diferentes trastornos pulmonares. Los más frecuentes son: derrame pleural (acumulación de líquido en la cavidad pleural), pleuritis (inflamación aguda de las membranas que cubren los pulmones) y fibrosis pulmonar (formación de cicatrices y engrosamiento de los tejidos pulmonares), que generalmente no se manifiestan clínicamente hasta que la enfermedad esta muy avanzada.
   
-TRATAMIENTO

     El tratamiento suele realizarse con corticoides. Al tratarse de una alteración del sistema inmunológico, en ocasiones están indicados los inmunosupresores.

FUENTES:
-http://www.institutferran.org/emtc.htm
-http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_mixta_del_tejido_conectivo

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