CAUSA DE MUERTE PREMATURA DEL CORAZÓN DEBIDO A UN DEFECTO EN LAS MITOCONDRIAS

 Un fallo en algún proceso de las mitocondrias, las fábricas de energía celular, e imprescindibles para las células del corazón produce miocardiopatía dilatada, una enfermedad frecuente en humanos donde el corazón sufre una dilatación importante y pierde fuerza de contracción, terminando así con una insuficiencia cardíaca y muerte prematura.

  Científicos del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares Carlos III (CNIC) de Madrid, en colaboración con el Centro de Investigación CECAD de la Universidad de Colonia/Instituto Max Planck (Alemania) y otros, desvelan el papel clave de la proteína YME1 en la regulación del número, tipo y forma de las mitocondrias.

  El trabajo, publicado en la revista Science, describe cómo su ausencia favorece un tipo de metabolismo deletéreo de los pacientes con insuficiencia cardíaca. El estudio muestra también que el empleo de estrategias metabólicas ha sido suficiente para reinstaurar el funcionamiento correcto del corazón, lo que da la posibilidad de que en un futuro se traten a los pacientes con esta enfermedad.

  “El corazón es el órgano responsable de bombear sangre y abastecer de nutrientes y oxígeno a todos los órganos y células del cuerpo. Las células encargadas de dicha función

son los cardiomiocitos”, explica Jaime García-Prieto, coprimer firmante del trabajo junto a su homólogo en Alemania, Timothy Wai.

  “Y para que funcione correctamente”dice precisa una gran cantidad de energía (cada día quema aproximadamente 20 veces su peso en forma de ATP (fuente de energía molecular), late más de 100.000 veces y bombea aproximadamente 8 toneladas de sangre), por lo que cualquier fallo en el abastecimiento energético supone un deterioro de la función de bombeo seguido de insuficiencia cardíaca y finalmente la muerte”.

  Las mitocondrias son las estructuras celulares encargadas de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular y producen energía a partir del metabolismo de ‘carburantes’ orgánicos como son los azúcares, lípidos (ácidos grasos) y aminoácidos.

  Si por cualquier motivo hay una falta de sustrato disponible o un fallo en la coordinación de los procesos bioquímicos que intervienen en la producción de energía, las consecuencias son letales para cualquier célula, y en el caso de los cardiomiocitos, para el paciente.

Enfermedad frecuente

  Aunque puede aparecer a cualquier edad, es más común en personas de entre 40-50 años y su incidencia es de 3 a 10 casos por cada 100.000 habitantes.En la mayoría de los casos, desemboca en insuficiencia cardiaca (el corazón no es capaz de bombear sangre de manera adecuada), y en estadios terminales causa la muerte o la necesidad de realizar un trasplante cardíaco. Debido a que no hay tratamientos específicos, resulta imprescindible “entender los mecanismos fundamentales que la ocasionanpara diseñar estrategias terapéuticas o preventivas en el futuro”, explica Borja Ibáñez, investigador del CNIC y cardiólogo.

Fuentes:

SINC