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martes, 6 de diciembre de 2016

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Un grupo de investigadores han descubierto que ratones, con la enfermedad de Huntington (HD, en inglés) toleran defectos en la progresión del músculo que explican los síntomas de trastorno.

El estudio del 'The Journal of General Physiology'  propone que el HD es una enfermedad del tejido muscular, así como un trastorno neurodegenerativo y que los tratamientos al músculo esquelético pueden llevar a cabo la mejora del paciente.

 El HD es una enfermedad progresiva, causada por un cambio en el gen huntingtina que lleva a la producción defectuosa del ARN y moléculas de proteínas que detienen algunos procesos celulares. Se piensa que las alteraciones cognitivas y psiquiátricas relacionados con la HD, como pérdida de memoria y los cambios de humor, llevan a la desaparición de neuronas en el cuerpo, pero algunos síndromes motores de la patología podrían aparecer de los efectos de la huntingtina mutante.

Unos científicos de la universidad 'Wright State University' encontraron el ratones de forma temprana de HD indicaron defectos del músculo esquelético al final de la enfermedad, en particular en una función de una proteína llamada CIC-1, que transporta iones de cloruro a la célula. Este proceso defectuoso del ARN mensajero codifica CIC-1 y colabora a hiperexcitabilidad muscular, causado síntomas relacionados con el HD.

La pérdida de la función del CIC-1 podría ser una respuesta a la muerte de las neuronas que inervan el músculo esquelético pero sigue estando poco claro si el canal de cloruro se ve dañado durante el inicio y progresión del HD.

Estos expertos descifraron que el ARN codifica el CIC-1 le fue mal a los animales como ratones con HD y como roedores cuando eran jóvenes, pero a medida que se iban desarrollando, solo los animales sanos pudieron empezar perfectamente a procesar el ARN para producir CIC-1 funcional. Incluso antes de los síntomas se manifestasen, la función del CIC-1 se disminuyó en el músculo esquelético de los ratones con HD en relación con los animales sanos.

Esto requiere que la maduración del músculo podría verse detenido en los ratones con HD. El científico Voss descubrió que los ratones con HD revelan una forma de la proteína motora muscular miosina que exclusivamente se elabora en el músculo de un ratón recién nacido.

Los médicos y los investigadores, pueden lograr emplear los defectos del músculo esquelético como biomarcadores para seguir el proceso del HD. Esta labor es mucho mas eficaz que investigar el tejido cerebral de los pacientes.

FUENTES:REDACCIÓN MÉDICA

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