PRIONES: CAUSANTES DE ENFERMEDADES NEOURODEGENERATIVAS.

Enfermedades como el Parkinson o Scarpie son enfermedades neurodegenerativas, esto es, que producen la muerte de las células del sistema nervioso que son las neuronas dando lugar a problemas en el funcionamiento mental. Aparecen, en la mayoría de los casos, en edades avanzadas, y suelen hacerlo esporádicamente, salvo en un 10-20% de los casos, no son hereditarias. El hecho de que tengan tantas cosas en común lleva a pensar que también tienen una causa común. A día de hoy, no existe tratamiento para ellas y sus causas están aún siendo investigadas. Los estudios realizados hasta ahora apuntan a que son causadas por priones, proteínas anormales que son capaces de propagarse por el organismo. Pero, ¿cómo puede una proteína ser infecciosa por sí misma?

Esto se debe a que las proteínas llevan a cabo funciones muy importantes en las células y se fabrican en ellas
gracias a la información codificada en el ADN.
 Las proteínas están compuestas por muchas moléculas diferentes entre sí que son los aminoácidos. Sin embargo, no sólo la secuencia de estos aminoácidos es importante para el buen funcionamiento de la proteína: el plegamiento, es decir, la forma tridimensional de la misma, también es de vital importancia. En la célula hay diversos mecanismos que aseguran que una proteína se pliegue correctamente pero, aun así, hay una pequeña probabilidad de que aparezcan proteínas defectuosas. Éstas, normalmente, son reparadas o eliminadas por otros mecanismos celulares. El problema surge cuando la cantidad de estas proteínas defectuosas aumenta de tal manera que dichos mecanismos de reparación o eliminación ya no son suficientes. Entonces, forman agregados que se depositan poco a poco, interfiriendo con el funcionamiento de las células hasta provocar su muerte. Esto es lo que ocurre en el caso de los priones que aparecen cuando proteínas normales adquieren una estructura alternativa capaz de unirse a otras proteínas normales y hacer que se plieguen de manera anormal, aumentando los niveles de las proteínas defectuosas e infectando al organismo.

¿Cómo llegaron los investigadores a esa conclusión? El descubrimiento de los priones se debe a Stanley Prusiner durante su estudio del Scrapie o tembladera, una enfermedad neurodegenerativa que afecta a ovejas y cabras. Curiosamente, se le dio ese nombre porque las ovejas infectadas tenían tendencia a arrancarse la lana al rasparse contra las vallas en un intento por mantenerse en pie, ya que perdían la coordinación debido a la enfermedad.



 Fuentes:
http://jeda.es/blog/priones-lo-que-se-esconde-tras-las-enfermedades-neurodegenerativas/