DESCUBREN A UN NIÑO CON PIEL DE MARIPOSA

En junio del 2015 un niño de 7 años cercano a la muerte fue admitido en el hospital universitario de Ruh, Alemania, en la unidad de quemados. El niño a perdido el 60% de las capas de la capa superior de su cuerpo, con lo que los médicos barajaban tratamientos paliativos. Lo que tenía en la piel no era una quemadura, si no que sufría una condición genética rara llamada epidermólisis ampollosa o a veces llamada piel de mariposa, esta piel resulta ser extremadamente sensible, ya que el tejido sufre úlceras y puede desprenders al menor contacto.

Los cirujanos y varios investigadores cuentan que le salvaron la vida gracias a injertos de piel transgénica. La piel de mariposa tiene varias causas, pero la causa de este niño es la mutación genética que le impide producir la proteína lamina 5 que se encarga de unir las dos capas más externas de la piel que son la epidermis y la dermis.

Los médicos que estaban curando al niño consiguieron contactar con un investigador que había descubierto una manera de curar esta enfermedad, mediante terapia genética, para después cultivarlas y transpasarlas a la piel sana. Este científico era Michele Luca, su técnica se basaba en tomar una biopsia de la piel que contenga una versión corregida del gen defectuoso causante de la enfermedad, el gen viral se ingerta en el genoma de las células humanas, que desde ese momento son capaces de producir lamina 5 sin ningún problema, después cultivan la biopsia, hasta tener una superficie de piel tratada que se pueda transplantar al paciente. El único problema De Luca solo había intentado esto en un área pequeña de la pierna de otro paciente, pero a este niño le faltaban dos tercios de la piel. Uno de los riesgos de este proceso es que al no ser un proceso dirigido el gen puede acabar en cualquier parte dentro del cromosoma y puede tener consecuencias inesperadas como la aparición de tumores.

Los padres aceptaron este tratamiento aunque fuera tan peligroso este proceso para el niño. Al principio solo le tomaron biopsia, 4 centímetros cuadrados de piel de la ingle, que era uno de los pocos sitios donde no presentaba úlceras, las muestras fueron mandadas a Módena donde el equipo De Luca aplicó el tratamiento retroviral y durante el mes siguiente cultivaron el tejido hasta obtener 1 metro cuadrado de piel sana. Los científicos secuenciaron el genoma completo para asegurarse que el gen viral no se había injertado en regiones de ADN asociados al cáncer de piel.

Los cirujanos cubrieron el 80% del cuerpo del niño  con una epidermis nueva en varias operaciones a lo largo de varios meses. No es una piel perfecta la que tiene el niño, ya que no presenta una distribución normal del vello y probablemente carezca de glándulas sudoríparas, pero los autores afirman que sí es una piel elástica, no produce picores y no necesita crema, esto es un importante logro para cualquier transplante dérmico.

Fuente: EL PAÍS.