ENFERMEDADES PRIÓNICAS CADA VEZ MÁS COMUNES

Las proteínas priónicas son las responsables de una rara enfermedad que cada vez se está haciendo más común, lo que se debe probablemente al envejecimiento de la población como bien muestra una investigación en Japón.

En la revista Scientific Report ha sido publicado un estudio donde se investiga a personas mayores de 50 años con la enfermedad llamada Creutzfeldt-Jakob (CJD o ECJ), esta toma de datos se hizo entre los años 2005 y 2014. Gracias a este estudio, se permitió conocer que la incidencia ECJ había aumentado un total de un 6,4% anual, y las personas que superan los 70 años eran las más propensas a contraer dicha enfermedad.

Un grupo de investigadores expusieron que entre los años en los que se llevaba a cabo el estudio, se consiguió mostrar un aumento en la tasa de muertes y de personas que sufrían la ECJ.

Enfermedades como la CJD son causadas debido al mal plegamiento de las proteínas priónicas que se encuentran en nuestro cerebro de forma natural y las cuales no tienen efectos negativos sobre este órgano de nuestro cuerpo. Pero la funcionalidad estas proteínas mal plegadas consiste en forzar a otros priones normales a que adquieran la misma forma tridimensional, qué es lo que provoca una reacción en cadena de destrucción de movimiento que es la causante de unos agujeros microscópicos esponjosos en el cerebro que se pueden observar tras la muerte de la persona por este tipo de enfermedad. Los principales síntomas de esta enfermedad son la demencia y la pérdida del control muscular, pero estos no pueden aparecer visibles hasta que hayan pasado unos años e incluso décadas, todo esto va en función del tipo de enfermedad priónica que se trate, pero una vez que se hacen visibles no hay forma de pararlo por lo que la muerte es inminente. Este tipo de enfermedades no tienen tratamiento actualmente por lo que todas las personas que lo padecen mueren al poco tiempo de mostrar los síntomas.

Aunque no hay muchas, algunas de las enfermedades causadas por priones se pueden transmitir entre personas o animales y personas. El contagio de dichas enfermedades se hace mediante la exposición de una persona o un animal a tejido cerebral u órgano que ya ha sido infectado por priones (que han adoptado una estructura tridimensional inadecuada). Sin embargo otros contagios se producen mediante la herencia, ya que pueden aparecer en nuestro código genético mutaciones que harán que los priones adopten estas estructuras tridimensionales, aunque, la mayoría de las veces, este tipo de enfermedades no tienen un origen claro y reciben el nombre de enfermedad priónica esporádica. La enfermedad que se tuvo en cuenta en este estudio (ECJ O CDJ) puede aparecer de las tres formas posibles ( a la ECJ esporádica se le atribuye el 85% de los casos).

Las causas de la aparición de las enfermedades priónicas esporádicas todavía no se tienen muy claras, pero se piensa que la edad es un factor muy influyente a la hora de desarrollar este tipo de enfermedades. Otro estudios llevados a cabo en en Estados Unidos han conseguido llegar a la misma conclusión que los llevados a cabo en Japón, pero en este último país es mucho más visible la alta incidencia de estas enfermedades debido al alto envejecimiento de la sociedad japonesa, ya que más del 30% supera los 65 años.

Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, murieron un total de 511 personas en Estados Unidos en el año 2017, todas ellas con un alto nivel de envejecimiento. Este tipo de enfermedad no solo afecta a la persona que la contrae sino a todas sus familias ya que se tienen que ocupar de su cuidado y tratamiento, lo que lleva a un desembolso económico. Debido al progresivo aumento de la edad media de la población este tipo de enfermedades degenerativas al igual que otras como el Alzheimer se irán haciendo cada vez más visibles y comunes.

Fuentes: 20minutos y Gizmodo