Un grupo de investigadores del Centro Andaluz de Biología Molecular y Medicina Regenerativa (CABIMER), ha desvelado lo importante que es eliminar el exceso de productos tóxicos que se acumulan en la mitocondria, ya que su presencia genera inestabilidad mitocondrial y pérdida de información en el genoma mitocondrial.
Este estudio aportar nuevas vías para entender la base molecular de algunas enfermedades humanas derivadas del mal funcionamiento de las mitocondrias y, de esa forma, también permitiría el desarrollo de terapias contra estas patologías.
Las mitocondrias son unos órganulos, dentro de las células, que poseen su propio genoma. También respiran el oxígeno que llega a las células para catabolizar los azúcares y producir energía. En ellas se terminan de fabricar proteínas tan importantes como las proteínas Hierro-Azufre con diversas funciones esenciales del metabolismo del ADN como la replicación y reparación del ADN del núcleo.
La pérdida de información mitocondrial y de mitocondrias da lugar a un metabolismo celular defectuoso. A parte de la incapacidad de generar la energía necesaria para las células, la pérdida de información mitocondrial puede generar un incremento de radicales libres de oxígeno que atacan y dañan el material genético o producir carencias en proteínas Hierro-Azufre. Esto lleva a un malfuncionamiento celular y eventualmente a su muerte.
El estudio revela que un complejo de dos proteínas cuya función es eliminar el ARN defectuoso que se produce dentro de las mitocondrias, es esencial para mantener la integridad del genoma mitocondrial. Al desactivar las proteínas del Degradasoma, se acumulan los ARNs en la mitocondria y forman estructuras inusuales, conocidas como híbridos ADN-ARN, que son muy dañinas porque en exceso impiden la replicación del ADN mitocondrial. La consecuencia es que conforme las células van dividiéndose, pierden ADN mitocondrial comprometiéndose así la función mitocondrial y celular.
El estudio puede aportar nuevas vías para entender la base molecular de algunas mitocondriopatías y ayudar a desarrollar terapias contra diversas enfermedades humanas derivadas del malfuncionamiento de las mitocondrias. Aunque pueden ocurrir por defectos en proteínas mitocondriales. También están asociadas a la pérdida de material genético mitocondrial, en resumen, el degradasoma, al eliminar los ARNs defectuosos, permite la propagación de mitocondrias sanas dentro de las células previniendo una posible mitocondriopatía.
Este estudio aportar nuevas vías para entender la base molecular de algunas enfermedades humanas derivadas del mal funcionamiento de las mitocondrias y, de esa forma, también permitiría el desarrollo de terapias contra estas patologías.
Las mitocondrias son unos órganulos, dentro de las células, que poseen su propio genoma. También respiran el oxígeno que llega a las células para catabolizar los azúcares y producir energía. En ellas se terminan de fabricar proteínas tan importantes como las proteínas Hierro-Azufre con diversas funciones esenciales del metabolismo del ADN como la replicación y reparación del ADN del núcleo.
El estudio revela que un complejo de dos proteínas cuya función es eliminar el ARN defectuoso que se produce dentro de las mitocondrias, es esencial para mantener la integridad del genoma mitocondrial. Al desactivar las proteínas del Degradasoma, se acumulan los ARNs en la mitocondria y forman estructuras inusuales, conocidas como híbridos ADN-ARN, que son muy dañinas porque en exceso impiden la replicación del ADN mitocondrial. La consecuencia es que conforme las células van dividiéndose, pierden ADN mitocondrial comprometiéndose así la función mitocondrial y celular.
El estudio puede aportar nuevas vías para entender la base molecular de algunas mitocondriopatías y ayudar a desarrollar terapias contra diversas enfermedades humanas derivadas del malfuncionamiento de las mitocondrias. Aunque pueden ocurrir por defectos en proteínas mitocondriales. También están asociadas a la pérdida de material genético mitocondrial, en resumen, el degradasoma, al eliminar los ARNs defectuosos, permite la propagación de mitocondrias sanas dentro de las células previniendo una posible mitocondriopatía.
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