Los investigadores del Imperial College de Londres y la Universidad de Zúrich, han identificado qué causa que las proteínas normales se conviertan en una forma enferma, provocando enfermedades como la de Creutzfeldt-Jakob y Kuru, ambas neurodegenerativas causadas por priones. El equipo de investigación también probó una forma de bloquear el proceso, lo que podría conducir a nuevos medicamentos para combatir estas enfermedades.
La investigación se centró en las enfermedades priónicas, las cuales son un grupo de enfermedades cerebrales causadas por priones que funcionan mal y se pliegan mal, convirtiéndose en una forma que puede acumularse y destruir las células cerebrales. El equipo de investigación ha determinado el mecanismo que convierte a los priones normales y saludables en su forma patógena, aislando el paso intermedio de los priones. El investigador principal, Alfonso De Simeone, afirmó que, ya que saben a qué se enfrentan, pueden saber qué características deben tener los medicamentos para detener los priones volviéndose patógeno.
Para investigar el plegamiento incorrecto de los priones, el equipo trabajó con una forma mutante de la proteína priónica, que se encuentra en personas con enfermedades priónicas hereditarias. La mutación de la proteína priónica provocan que los priones pasen más rápido a su forma patógena, lo que permite observar con más facilidad lo que sucede.
El equipo utilizó una técnica llamada espectroscopia de resonancia magnética nuclear combinada con análisis computacional para determinar la estructura del paso intermedio, identificando el mecanismo molecular en funcionamiento cuando el prión se pliega incorrectamente.
Con esta información, en un estudio de prueba de concepto en el tubo de ensayo, pudieron bloquear con éxito la transición de priones de la forma normal a la patógena. El estudio muestra que es posible interrumpir el mecanismo, lo que permite a los investigadores avanzar en el diseño de nuevos fármacos.
Los investigadores esperan que la información permita a los investigadores de fármacos y a las empresas farmacéuticas escanear sus bibliotecas de compuestos de fármacos en busca de formulaciones que puedan bloquear el mecanismo.
Finalmente, cualquier compuesto de fármaco necesitaría primero pruebas de laboratorio extensivas para asegurarse de que sea efectivo, lo suficientemente pequeño para pasar al cerebro y seguro, pero el equipo espera que ahora que se conoce el objetivo, la búsqueda se pueda acelerar.
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