EL ESTRÉS ALTERA LAS PROTEINAS Y NOS CAUSA ENFERMEDADES

En la revista Nature Communications se acaba de publicar un estudio de investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC), relacionado con la demencia frontotemporal y con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), al descubrir un mecanismo proteico que participa en el desarrollo de estas enfermedades neurodegenerativas.

La ELA es ya una enfermedad muy conocida por el público en general y la demencia frontotemporal ha empezado a conocerse debido a que la padece el conocido actor Bruce Willis.

Javier Oroz investigador del instituto de química -física Rocasolano exlica que han descubierto que al someterse a estrés los prionoides (proteinas que no son trasmisibles como los priones pero que si se replican), sufren unas modificaciones irreversibles que alteran ciertas vias moleculares que desencadenan el desarrollo de las enfermedades.

En la imagen se pueden observar en color rojo las estructuras del fragmento prionoide de TDP-43 con modificaciones.

La alteración de la estructura de la proteina TDP-43 da lugar a una nueva estructura mucho más desordenada y dinámica, que impiden la formación de condensados por separación de fases, al escapar al control de las chaperonas moleculares, obteniéndose unos agregados con una morfología muy distinta cuyo efecto estructural es muy severo y desencadena el desarrollo de las enfermedades.

El conocimiento de estas modificaciones estructurales de las proteinas TDP-43 abre las puertas a comprender los mecanismos moleculares de las enfermedades y es necesario para los futuros estudios de proteinas que lleven a mejoras en el diagnóstico de la ELA y otras enfermedades neurodegenerativas.Para realizar este estudio de modificación de las estructuras de las proteinas se han utilizado espectrofotómetros de Resonancia Magnética Nuclear del Laboratorio Manuel Rico y han participado investigadores del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa y de la Universidad de Hong Kong.

Fuentes: Diario Farma, CSIC